En dicho estudio, han participado entre otros, el doctor Fernando Corvillo, la doctora Margarita Lopez Trascasa y el doctor David Araujo VIlar. Investigadores que trabajan de forma anual en las dos lineas de Investigacion que AELIP financia con 60.000€ al año. http://www.aelip.es/investigacion.asp
ABSTRACT
El síndrome de Barraquer-Simons (BSS), una forma de lipodistrofia parcial adquirida, es una rara condición caracterizada por pérdida gradual de tejido adiposo de la parte superior del cuerpo, manteniendo intacto el tejido adiposo blanco de las extremidades inferiores.
La etiología del Sindrome de Barraquer Simons no se comprende bien, y los estudios de seguimiento clínico no han sido publicados en detalle en estos pacientes.
Además, nunca antes se habían realizado estudios histológicos durante la fase activa de la enfermedad, y por lo tanto, no se ha estudiado si el sistema del complemento se localiza en las zonas afectadas.
El objetivo de este trabajo fue analizar los eventos clínicos, inmunológicos e histológicos en una niña de 11 años con Barraquer Simons durante un seguimiento de 5 años Se reunieron datos clínicos a lo largo de seis visitas por un período de tiempo de 5 años.
Los niveles circulantes de C3, C3adesArg (un producto de la activación de C3), C4 e inmunoglobulinas (Ig) fueron cuantificados en el suero mientras que el tejido adiposo de las zonas lipoatróficas se analizó por inmunohistoquímica y immunofluorescencia.
En sus revisiones médicas, no se detectaron alteraciones metabólicas en la paciente, sin embargo, a partir de la segunda visita se comenzó a observar una progresión de la lipodistrofia y consumo de C3 ligado a la aparición de factor nefrítico de C3.
El tejido adiposo del paciente mostró adipocitos atrofiados y muertos, una producción anormal de colágeno y una importante presencia de células inflamatorias.
Adicionalmente se demostró que el sistema del complemento estaba activo en el tejido adiposo afectado.
Estos resultados muestran por primera vez la evidencia de que el complemento podría estar ligado a la destrucción del tejido adiposo y a la progresión de la enfermedad.
